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Válvula pulmonar ausente
Válvula pulmonar ausente


Episodios cianóticos
Episodios cianóticos


Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot


Ausencia de la válvula pulmonar


Definición:
Válvula pulmonar ausente

Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar, a través de la cual la sangre desoxigenada fluye desde el corazón a los pulmones (donde recoge oxígeno), está ausente o mal formada. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).



Nombres alternativos:

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar



Causas:

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, no puede fluir suficiente sangre a los pulmones de manera eficiente para recibir oxígeno.

Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular ). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios) y causan problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes (cromosomas).



Síntomas:
Episodios cianóticos

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

  • Coloración morada de la piel (cianosis)
  • Tos
  • Insuficiencia en el desarrollo
  • Inapetencia
  • Respiración rápida
  • Insuficiencia respiratoria
  • Sibilancias


Pruebas y exámenes:

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).

Durante un examen, el médico puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
  • Tomografía computarizada del tórax
  • Radiografía del tórax
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética (RM) del corazón


Tratamiento:

Los bebés que tienen síntomas respiratorios clásicamente necesitan una cirugía inmediata. A los bebés sin síntomas normalmente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular).
  • Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (conducto arterial).
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias.
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (arterioplastia pulmonar de reducción).
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones.
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano.

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador).



Expectativas (pronóstico):

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares graves morirá.

En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas.



Posibles complicaciones:
  • Infección cerebral (absceso)
  • Colapso (atelectasia) pulmonar
  • Neumonía
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Accidente cerebrovascular


Cuándo contactar a un profesional médico:

Llame al médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su médico antes o durante el embarazo.



Prevención:

Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.



Referencias:

Bernstein D. Cyanotic congenital heart lesions: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Kliegman RM, Behrman Re, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 424.

Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.

Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.

Park, MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby; 2008.




Fecha de revisión: 2/17/2014
Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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