Article Manager (Spanish)

Spanish Health Encyclopedia - Disease

Información de la salud de búsqueda   

Agammaglobulinemia


Definición

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos, en el cual una persona tiene muy bajos niveles de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas, un tipo de anticuerpo. Los bajos niveles de estos anticuerpos lo hacen a uno más propenso a contraer infecciones. 

Nombres alternativos

Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Causas

Se trata de un trastorno poco común que afecta principalmente a los varones. Es causado por una anomalía genética que bloquea el crecimiento de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B.

Como resultado de esto, el cuerpo produce muy pocas inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo (si es que produce alguna). Las inmunoglobulinas juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedades e infecciones.

Las personas con agammaglobulinemia desarrollan infecciones una y otra vez. Las infecciones comunes abarcan las que se deben a bacterias como Hemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos. Los sitios comunes de infección abarcan:

  • Tubo digestivo
  • Articulaciones
  • Pulmones
  • Piel
  • Vías respiratorias altas

La agammaglobulinemia es hereditaria, lo cual significa que otras personas en la familia pueden padecerla.

Síntomas

Los síntomas comprenden episodios frecuentes de:

Las infecciones aparecen de manera característica en los primeros 4 años de vida.

Otros síntomas abarcan:

  • Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos en los pulmones resultan dañados y agrandados)
  • Asma inexplicable

Pruebas y exámenes

El trastorno se confirma por medio de exámenes de sangre que miden los niveles de las inmunoglobulinas.

Los exámenes abarcan:

Tratamiento

El tratamiento implica tomar medidas para reducir la cantidad y la gravedad de las infecciones. Usted recibirá inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGIV) o por vía subcutánea (IGSC), lo cual refuerza el sistema inmunitario.

Con frecuencia, se necesitan antibióticos para el tratamiento de las infecciones bacterianas.

La asesoría genética puede servir.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) o subcutáneas (IGSC) ha mejorado enormemente la salud de las personas con agammaglobulinemia.

Sin tratamiento, la mayoría de las infecciones graves son mortales.

Posibles complicaciones


Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si:

  • Usted o su hijo han experimentado infecciones frecuentes.
  • Usted tiene un antecedente familiar de agammaglobulinemia u otro trastorno de inmunodeficiencia y está planeando tener hijos (pregúntele al médico por asesoría genética).

Prevención

A los futuros padres que tengan antecedentes familiares de agammaglobulinemia u otros trastornos de inmunodeficiencia se les debe ofrecer asesoría genética.

Referencias

Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 258.

Pai SY, Notarangelo LD. Congenital disorders of lymphocyte function. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 49.


Actualizado: 5/12/2014
Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
adam.com