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Policitemia vera


Definición:

Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).



Nombres alternativos:

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena



Causas:

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.



Síntomas:

Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:



Pruebas y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:



Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.

Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.

Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.



Pronóstico:

La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.



Posibles complicaciones:

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si se presentan síntomas de policitemia vera.



Referencias:

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J et al. The polycythemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 67.

 

 

Tefferi A. Polycythemias. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 169.




Fecha de revisión: 3/3/2013
Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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