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Amiloidosis cardíaca


Definición

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco. Estos depósitos dificultan el trabajo apropiado del corazón.

Nombres alternativos

Amiloidosis cardíaca; Amilidosis cardíaca primaria de tipo AL; Amilidosis cardíaca secundaria de tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

Causas

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las cuales hay una acumulación de montones de proteínas llamadas amiloides en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco frecuente en personas menores de 40 años.

Síntomas

Es posible que algunos pacientes no presenten síntomas. Cuando se presentan, los síntomas pueden ser:

Pruebas y exámenes

Los signos de amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes. Esto puede dificultar el diagnóstico del problema.

Los signos pueden abarcar:

  • Ruidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco
  • Presión arterial que es baja o puede disminuir cuando usted se pone de pie
  • Venas del cuello distendidas
  • Inflamación del hígado

Se pueden hacer los siguientes exámenes:

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas.

Se usa una biopsia del corazón para confirmar el diagnóstico. A menudo también se hace una biopsia de otra área, como el abdomen, los riñones o la médula ósea.

Tratamiento

El médico puede aconsejarle que cambie su dieta, incluida la reducción de sal y líquidos.

Es probable que necesite tomar diuréticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de líquido. El médico puede igualmente solicitarle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 (1.5 kg) o más libras en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

Se pueden usar medicamentos como la digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los fármacos se deben usar con cautela y la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos fármacos.

Otros tratamientos pueden abarcar:

  • Quimioterapia
  • Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
  • Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas
  • Prednisona, un medicamento antinflamatorio

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para personas con algunos tipos de amiloidosis con una actividad cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico)

La amiloidosis cardíaca es una enfermedad prolongada (crónica) que empeora lentamente. La expectativa de vida para personas con esta enfermedad en promedio es de menos de un año.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si padece este trastorno y aparecen síntomas nuevos, como los siguientes:

  • Mareo cuando cambia de posición
  • Excesivo aumento de peso (líquidos)
  • Excesiva pérdida de peso
  • Episodios de desmayos
  • Problemas respiratorios graves

Referencias

Hare JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 68.

McKenna W. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 60.


Actualizado: 5/13/2014
Versión en inglés revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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